Myastenia gravis
Vi har haft fornøjelsen af se at Bjørn, en 4½ år gammel blandingshund, henvist med tiltagende muskelsvaghed.
Ved den klinisk præsentation udviste Bjørn generaliseret svaghed, hurtig udtrætning, hypersalivation og regurgitation. Der sås megaesophagus på thoraxrøntgen – et klassisk, men ikke altid tilstedeværende fund ved myasthenia gravis (MG). Intet fund af Thymom, som kan være primær årsag til Myasthenia.
Da Rikke foretog neurologisk undersøgelse viste Bjørn normale kranienerver og reflekser, men tydelig nedsat udholdenhed og hypotoni, hvilket pegede mod en neuromuskulær sygdom.
Differentialdiagnoser:
Polyneuropati (degenerativ eller immunmedieret)
Polymyopati (inflammatorisk, muskulær defekt)
Andre transmissionsdefekter i den neuromuskulære endeplade
Andre årsager til episodisk træthed
Diagnostik:
Diagnosen blev bekræftet ved påvisning af acetylcholin-receptor (AChR) antistoffer, som var positiv.
Denne test er fortsat gold standard ved mistanke om erhvervet myasthenia gravis, og positiv i ca. 98 % af hunde med generaliseret form, men det er vigtigt at udelukke andre differential diagnoser.
Thoraxrøntgen er vigtig for at vurdere megaesophagus, aspirationspneumoni og evt. thymom, da sygdommen kan være paraneoplastisk.
Patofysiologi:
Erhvervet myasthenia gravis er en autoimmun sygdom, hvor IgG-antistoffer binder til nikotine ACh-receptorer på den postsynaptiske membran. Dette reducerer antallet af funktionelle receptorer og dermed følsomheden for ACh.
Resultatet er nedsat muskelrespons og hurtig udtrætning. Hos nogle hunde ses sygdommen sekundært til thymom eller anden neoplasi.
Behandling:
Bjørn blev sat i behandling med pyridostigmin (Mestinon) – en acetylcholinesterasehæmmer, som forlænger ACh’s virkning i den neuromuskulære synapse.
Allerede efter kort tid sås en markant klinisk forbedring.
Ved manglende respons kan immunosuppressiv behandling (prednisolon, azathioprin) overvejes, men først efter stabilisering og udelukkelse af aspirationspneumoni.
Fodring i oprejst stilling og aspirationsprofylakse er essentiel, da aspirationspneumoni er den hyppigste dødsårsag hos myasthenia patienter.
Kliniske pointer
Hunde med:
- Udtrætning efter kortvarig aktivitet
- Dysfagi, hypersalivation eller regurgitation
- Påvist megaesophagus
… bør udredes for Myasthenia gravis.
Tidlig testning for AChR-antistoffer og korrekt støtteterapi er afgørende for prognosen.
Hos Viborg Dyrehospital modtager vi jævnligt henvisninger til udredning af neuromuskulære lidelser, herunder Myasthenia gravis, polyneuropatier og inflammatoriske myopatier.
Vi takker for henvisningen af Bjørn – og for det gode samarbejde med kollegaerne i primærpraksis.